Синдром Пьера Робена. Лечение синдрома Пьера Робена в Детской городской клинической больнице Св. Владимира

Синдром, описанный французским стоматологом Пьером Робеном, характеризуется врожденной патологией челюстной части лица. Синдрому Пьера Робена свойственны следующие признаки:

  • врожденная изолированная расщелина неба (довольно широкая и протяженная);
  • микрогения (уменьшение размеров нижней челюсти);
  • глоссоптоз (смещение корня языка по направлению назад).
  • В зависимости от этиологии выделяют два вида синдрома: изолированный и генетически детерминированный.

    Изолированный вид появляется из-за компрессии нижней части челюсти во время эмбрионального развития.

    Компрессию могут спровоцировать:

  • локальные уплотнения в матке – кисты, рубцы, опухоли;
  • многоплодная беременность.
  • Формирование челюсти у плода могут нарушать следующие факторы:
  • вирусные инфекции, перенесенные будущей матерью во время беременности;
  • нейротрофические отклонения;
  • недостаточное количество фолиевой кислоты в организме беременной женщины.
  • Симптомы

    Патологию отличают достаточно специфичные симптомы:

  • недоразвитость нижней челюсти, ее маленькие размеры;
  • западание языка из-за его недоразвитости;
  • расщелина нижнего неба;
  • небольшая синюшность кожных покровов;
  • асфиксия, которая зачастую вызвана западанием языка, в ряде случаев она возникает в процессе кормления новорожденного;
  • тяжелое дыхание, невозможность глотать;
  • тошнота;
  • отсутствие аппетита: процесс кормления затруднен из-за особенностей дыхания, это приводит к снижению массы тела, истощению.
  • Врачи выделяют три стадии развития болезни:
  • Легкая характеризуется небольшими проблемами с глотанием и кормлением. Лечение подобной патологии проводят в домашних условиях, при этом регулярное посещение педиатра для коррекции терапии обязательно.
  • Средняя стадия протекает при затрудненном дыхании, кормление младенца осложнено. В данном случае ребенка лечат в стационаре до появления положительной динамики в состоянии здоровья, улучшения глотательной и дыхательной функций.
  • Тяжелая стадия отличается сложным дыханием, невозможностью кормить ребенка обычным способом. При тяжелой форме синдрома Пьера Робена кормить новорожденного нужно с помощью специального зонда.
  • Диагностика и лечение

    Диагностика синдрома Пьера Робена основана на клинических проявлениях. Исключить другие патологии поможет консультация генетика.

    Дети с врожденной патологией Робена испытывают сложности при дыхании из-за регулярного западания языка.

    Ребенок беспокоен, кожа синюшная, вдохи сопровождаются хрипами из грудной клетки. Во время кормления периодически наступает удушье. Диагноз также ставят по внешнему виду ребенка – так называемому птичьему лицу. Нередко у детей развиваются и такие отклонения, как миопия, катаракта, патология мочеполовой системы, сердца, аномалии развития позвоночника.

    К лечению заболевания необходимо приступать сразу же после его обнаружения. На легкой стадии болезни нужно постоянно держать ребенка вертикально либо в положении лежа на животе. Голову младенца при этом нужно наклонять к груди. Врачи советуют не держать ребенка в горизонтальном положении во время кормления – в противном случае пища будет попадать в дыхательные пути.

    Также лечение синдрома Пьера Робена может быть консервативным и оперативным.

    При консервативном лечении назначают такие препараты, как «Фенобарбитал», «Клоназепам», «Сибазон», «Кортексин лиофилизат».

    Хирургическое лечение применяется в первую очередь при смещении корня языка по направлению назад. При симптоме Пьера Робена применяются следующие методы:

  • метод Дугласа, основанный на поддержании языка с помощью серебряной нити, которая проводится через нижнюю часть десны и нижнюю губу;
  • метод Духамеля, при котором толстую серебряную нить проводят через основание языка пациента и две щеки;
  • методы, предполагающие использование ортопедических аппаратов для вытягивания и фиксации языка.
  • В возрасте одного года допустима операция по устранению расщелины на небе.

    Лечение в Москве

    По полису ОМС ваш ребенок имеет право получить бесплатное лечение синдрома Пьера Робена в Детской городской клинической больнице Св. Владимира (г. Москва). Чтобы получить плановое лечение, нужно позвонить по номеру горячей линии «Столица здоровья» 8 (495) 587-70-88 или оставить заявку на сайте.

    Все услуги предоставляются бесплатно. После госпитализации куратор продолжит получать информацию о пребывании пациента в стационаре до его выписки и при необходимости будет готов оказать информационную поддержку.

    Узнать больше о возможности плановой бесплатной госпитализации для иногородних по ОМС в московскую больницу и получить информационную помощь специалиста можно, позвонив на горячую линию по номеру 8 (495) 587-70-88